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Resumen:
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La Retinosis Pigmentaria (RP) es una distrofia retiniana rara bilateral sin tratamiento, de curso lento y progresivo, generalmente de inicio en la edad escolar, pudiendo causar ceguera en la quinta década de vida. Sin embargo, dentro de las distrofias de retina, la Retinosis Pigmentaria es la enfermedad genética más prevalente. Está causada por mutaciones en genes clave para la supervivencia y/o función de los fotorreceptores (principalmente bastones). Funcionalmente, la enfermedad se inicia como pérdida de la visión en condiciones de baja iluminación (ceguera nocturna) y reducción concéntrica del campo visual en la periferia media de la retina. Posteriormente se presenta una progresiva pérdida de campo visual y finalmente una pérdida de agudeza visual que conduce a ceguera parcial o total.Desde el punto de vista clínico, es necesario evaluar la función visual mediante test de agudeza visual (AV), campo visual (CV), refracción, visión del color, estereopsis y sensibilidad al contraste (SC) para analizar la evolución de la enfermedad mediante el seguimiento de sus síntomas principales: deslumbramiento, problemas de orientación y movilidad por la reducción del CV, reducción de la AV principalmente en condiciones de bajo contraste y alteración de los colores; siendo esta pérdida de la función visual más acentuada en condiciones de baja iluminación...
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